Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een dodelijke neurodegeneratieve ziekte waarbij de motorneuronen afsterven. De patiënten ondervinden progressief krachtsverlies en worden geleidelijk aan verlamd. Tot op vandaag is er geen geneesmiddel beschikbaar die deze ziekte kan stoppen. In deze thesis werd met behulp van geïnduceerde pluripotente stamcel-afgeleide motorneuronen afkomstig van ALS-patiënten onderzoek gedaan naar het onderliggende ziektemechanisme.